什么是马德龙病？ 如何治疗！

马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) 。1846年由Brodie首次报道，1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。全世界已有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。治疗方法主要要外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。

马德龙病的原因 如何治疗

简介

良性对称性脂肪瘤病

马德龙综合征是一种隐匿、缓慢进展的良性肿瘤性疾病，患者多为中年男性，与长期大量酒精摄入密切相关。

1846年由Brodie首次报道，1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高，多发于中年男性。全世界已有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少。

流行病学

几乎所有患者都有长期的酗酒史，因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压，而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。

病因学

脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚，可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关，可能属于常染色体显性遗传病。

临床特征编辑 良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL)良性对称性脂肪瘤病多见于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“牛颈”或“驼峰背”样外形，影响生活和容貌，给患者带来极大的心理压力，患者多因此而就诊。

少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫腔静脉，造成静脉回流障碍。

本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病，如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。